De blik op Fabry

Behandeling van de ziekte
van Fabry

De informatie op deze website is uitsluitend bedoeld om meer te weten te komen over aan de ziekte van Fabry gerelateerde gezondheidsonderwerpen. Deze informatie mag niet worden gebruikt in plaats van advies van uw huisarts of andere zorgverlener.

De website 'Focus op Fabry' is uitsluitend bedoeld voor inwoners van Belgie. 'Focus op Fabry' is geproduceerd door Shire Human Genetic Therapies, een bedrijf van Shire plc. De website is ontwikkeld overeenkomstig industriële en wettelijke standaarden voor informatieverstrekking aan het algemene publiek, patiënten en hun familieleden en ook aan zorgverleners over aan de ziekte van Fabry gerelateerde gezondheidsonderwerpen. Shire Human Genetic Therapies doet redelijkerwijs haar uiterste best om correcte en actuele informatie op te nemen. De op de website vermelde informatie is echter niet volledig. De referenties voor op de website 'Focus op Fabry' genoemde gepubliceerde informatiebronnen staan op de betreffende pagina's vermeld. Neemt u er nota van dat het aantal externe links naar andere websites beperkt is gehouden om te voldoen aan de richtlijnen voor de farmaceutische industrie in Belgie.

Gesponsord door Shire Human Genetic Therapies, een bedrijf van Shire plc.
Geregistreerd in Jersey 99854.
Erkend kantoor: 22 Grenville Street, St Helier, Jersey JE4 8PX.

email: info@shirehgt.be

 

Levensfasen

Omdat de progressie van de ziekte van Fabry per persoon verschilt, zullen ook de klachten op verschillende leeftijd en met wisselende ernst verschijnen (zie ook eerste optreden van klachten). Het is daarom belangrijk rekening te houden met de verschillende klachten en de invloed ervan op de verschillende fasen van het leven te begrijpen. Als u meer wilt weten over ervaringen van mensen met de ziekte van Fabry, ga dan naar het hoofdstuk persoonlijke verhalen.

Zuigelingen en jonge kinderen

Van de talrijke klachten van de ziekte van Fabry ontstaan bij jonge kinderen met de aandoening pijn en aan warmte gerelateerd ongemak vaak het eerst1 Ouders moeten er daarom op letten jonge kinderen met de ziekte van Fabry niet aan extreme temperaturen bloot te stellen.

Kinderen en adolescenten

Naast episoden van pijn en een branderig gevoel in handen en voeten ontwikkelen kinderen en jongvolwassenen met de ziekte van Fabry vaak een vlekkerige, donkerrode huiduitslag (angiokeratomen) die tussen de navel en de knieën het opvallendst is; ook kan het hoornvlies er anders uit gaan zien, wat tijdens een routine-oogonderzoek door een opticien met een speciaal instrument kan worden opgemerkt. Ouders en leerkrachten moeten rekening houden met de effecten van lichamelijke inspanning, lichaamsbeweging en extreme temperaturen op kinderen met de ziekte van Fabry. Ook op school of werk kunnen zich maatschappelijke problemen voordoen en het kan zinvol zijn hierover specialisten te raadplegen (zie wie kunnen helpen en zelfzorg).

Volwassenen

De ziekte van Fabry verergert langzaam en de klachten als gevolg van aantasting van de nieren, het hart en het centrale zenuwstelsel verschijnen doorgaans op de leeftijd van 30 tot 45 jaar.2 Bij sommige personen met de ziekte van Fabry wordt pas ontdekt dat er sprake is van stapeling van Gb3 bij onderzoek dat wordt uitgevoerd om de oorzaak van de hart- of nierproblemen te achterhalen en wordt dan pas een diagnose van de ziekte van Fabry gesteld. Symptoombehandeling kan het effect van de klachten verminderen; daarnaast kunnen ook zaken als type werk, keuze van vrijetijdsbesteding en voeding een rol spelen.

Referenties:
  • Ramaswami U, et al. Acta Paediatrica 2006; 95: 86-92.
  • Beck M. In: Mehta A, et al (eds). Fabry disease: perspectives from five years of FOS, 2006.
Terug naar Boven

Pagina voor het laatst bijgewerkt: 10-Jan-2008